ما هو تليف الجلد

ما هو تليف الشبكيةما هو تليف الكلىتليّف الجلدتليّف الجلد أو تصلب الجلد وهي كلمة يونانيّة مشتقة من كلمة "sclero" وتعني صلب، وكلمة "derma" وتعني جلد، وهومرض مناعيّمزمن تهاجم فيه خلايا المناعة أنسجة الجسم المختلفة، مما يؤدي إلى موت هذهالخلاياوتدميرها،حيث يُنتج الجسم كميات من الكولاجين فائضة عن حاجته، مما يؤدي إلى تصلّب سطح الجلد، وتدني مرونته.تتفاوت درجة حدة المرض بين خفيفة جداً إلى خطيرة تهدّد حياة الإنسان. ويبلغ عدد المصابين بتليّف الجلد في الولايات المتحدة الأمريكية 300000 شخص، وبما أنّ أعراض هذا المرض شبيهة بأعراض الأمراض المناعية الأخرى فإن تشيخصه صعب، لذلك فإنه من الممكن أن يكون هناك عدد من الحالات التي شُخصت بطريقة خاطئة، وحالات لم يتم تشخيصها. ومن الجدير بالذكر أنّ تليّف الجلد يصيب النساء أكثر من الرجال بنسبة (1:4) على التوالي،ويظهر عادة بعد سِنِّ الثلاثين من العمر،وهو مرض غير معدٍ وليس نوعاً من أنواعالسرطان،ومن الممكن أن يؤثر في أجهزة الجسم الداخليّة؛ كالقلب، والرئتين، والكليتين، والقناة الهضمية.أنواع تليّف الجلديُقسم تليّف الجلد إلى نوعين رئيسين هما:تليّف الجلد الجهازييصيب تليّف الجلد الجهازي الأعضاء الداخلية والجلد معاً، وهو نوعان:تليّف الجلد المحدود : يُلاحَظ سماكة الجلد وتصلّبه فياليدين، والساعدين، والسّاقين، والقدمين.

تليّف الجلد المنتشر : يصيب فيه التليّف مناطق أوسع من الجسم كاليدين، والذراعين كاملين، والفخذين، والجذع.في كلا النوعين يكون الوجه معرّضاً للإصابة.تليّف الجلد المحدوديصيب تليّف الجلد المحدود الجلدفقط، وهو نوعان:مورفيا : يتميز هذا النوع بوجود بقع سميكة يتراوح قطرها بين إنشٍ إلى ستة إنشات أو أكثر، وتكون إما بقعة واحدة وإما عدّة بقع منتشرة على مختلف أنحاء الجسم. تكون هذهالبقعفاتحة اللون أو غامقة مقارنة بلون الجلد الطبيعي، وغالباً ما تكون مصحوبةً بفقدان طبقة من الدّهون التي تكون تحتها.

تليّف الجلد الخطي : يتميز هذا النوع بوجود خطوط سميكة من الجلد على الذراع والقدم على جهة واحدة من الجسم فقط، وتكون مصحوبة بفقدان طبقة الدهون تحتها، لذلك يكون حجم الجهة المصابة أصغر مقارنةً بالجهة السليمة.سبب تليّف الجلدما زال السبب الحقيقي وراء تليّف الجلد مجهولاً، إلا أن العمليات التي تتخلل هذا المرض وتؤدي إلى ظهور مضاعفاته واضحة. ويُنتج الجسم في حالة التليّف المحدود كميات من الكولاجين فائضةً عن حاجته في المناطق المصابة، ممّا يؤدي إلى تغيّر شكل الجلد، ويحدث هذا أيضاً في حالة التليّف الجهازي الذي يصاحبه خلل في الجهاز المناعي، ويصاحب ذلك أيضاً تضيق في الشعيرات الدمويّة، مما يؤدّي إلى حدوث ما يُعرفبظاهرة رينووهي تضيّق مؤقت في الأوعية الدمويّة يتفاقم في حالتَي البرد أو الإجهاد بسبب عدم وصول كميّة كافية من الدم إلى الأعضاء المختلفة، مما يؤدي إلى شعور المريض بالخدر والبرود في أطرافه، ويتحوّل لونها إلى الأزرق أحياناً.كما يشهد الجسم في حالات تليّف الجلد التهابات مختلفة.

من العوامل التي قد تؤثر في حدوث تليّف الجلد ما يأتي:العمر.الجنس.العوامل البيئية: تلعب العوامل البيئية دوراً في تحفيز تليّف الجلد، ومن أمثلتها التعامل مع مادة السيليكا في المناجم، وبعض المواد الكيميائية وبعض الأدوية.

العامل الجيني: يشير الباحثون إلى أنّ هناك جيناً معيناً قد يوجد في الجسم يزيد من احتمالية الإصابة بتليّف الجلد.العِرق: سكان الولايات المتحدة الأصليين أو (الهنود الحمر) والأفارقة أكثر عرضة للإصابة بتليّف الجلد مقارنة بغيرهم.تأثير تليّف الجلد في أعضاء الجسمالأوعية الدموية:يظهر تأثّرها على شكل التهابات، وتمددات وتقلصات فيها،وهو ما نشهده في ظاهرة رينو.

الفم:قد يصاب المرضى بتقلص حجم فتحته، وهو ما يسمى بصغر الفم ، ممّا يجعل حركة الفم والشفتين صعبة، بالإضافة إلى صعوبة العناية بصحة الفم، فضلاً عن جفاف الفم، وآلام الفك، وأمراضاللثة. وقد يتطور لدى بعض المرضى ما يُعرَف بمتلازمة شوغرن والتي تؤثر في الغدد اللعابية.اليدان: تتأثر الأصابعوالمفاصلوالرسغين بالعديد من الإصابات كظاهرة رينو، مما يؤدي إلى حصول الالتهابات والتقرحات، وتكلّس الجلد بسبب تراكم الكالسيوم في الأنسجة الليّنة، وتصلب الجلد في الأطراف.الجهاز العضلي الهيكلي:يكون التأثير على شكل ألمٍ والتهابات فيالعضلاتوالمفاصل والأربطة.

القلبوالرئتين:قد تشهد الرئتان تندّبات وهو ما يُسمّىبالتليّف الرئوي، وقد يُصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الرئوي وهو ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدمويّة الرئويّة.الكليتان:تُعد الأزمة الكلوية من أخطر المضاعفات التي تصيب الكليتين في حالة تليّف الجلد الجهازي، وتتميز بارتفاع ضغط الدم بصورة مفاجئة.الدماغ:وتكون الإصابة في هذه الحالة نفسيّة، حيث يعاني المرضى من القلقوالاكتئاب.

الجهاز الهضمي:يُعتبر من أكثر الأجهزة تأثراً بالتليّف الجلدي بعد الجلد، حيث تُقدّر نسبة المرضى الذين تظهر عليهم أعراض تتعلّق بالجهاز الهضمي بين 75%- 90%. ويعاني المرضى من مشاكلَ في المريء،وصعوبة البلع،والإسهال،والإمساك.العينان:في حال تطوّرت لدى المريض متلازمة شوغرن؛ فإنه سيعاني من جفاف فيالعينين، وقد يؤدي ذلك إلى تهيجات والتهابات خطيرة. وتجدر الإشارة هنا إلى أنّ متلازمة شوغرن مرض مناعيّ يتميّز بقصورٍ في عمل الغدد الدمعيّة واللعابيّة، ويصيب ما يقارب 20% من الأشخاص المصابين بتليّف الجلد.الجلد:وهو أبرز ما يتأثر في تليّف الجلد، حيث يعاني المريض من زيادة سمكه وجفافه، والشعور بالحكة، وإصابته بالتقرحات، وفقدان الشعر في المناطق المصابة، وزيادةٍ في التصبغات أو نقصانها، ونقصان فعالية الجلد في إفرازالعَرَقإلى الخارج.

علاج تليّف الجلدلا يتوفر حتى الآن علاج لتليّف الجلد، إلا أنّ هناك وسائل مستخدَمة لتخفيف أعراض المرض وسرعة تطوّره،منها ما يأتي:أدوية تخفيفحرقة المعدة،مثل مثبطات مضخة البروتون ، وأدوية لتحسين حركة الأمعاء.مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وأدويةالكورتيزونمثل البريدنيزون (prednisone).الأدوية الموسعة للأوعية الدموية مثل: نيفيديبين (Nifedipine)، والتي تقلل من فرص تكرار حدوث ظاهرة رينو والتقرحات في الأطراف.

استخدام دواء الكولشيسين.العلاج الضوئي الكيميائي ويُعرف اختصاراً بـ (PUVA)، ويتكوّن هذا العلاج من دواءٍ يؤخذ عن طريق الفم بالإضافة للتعرض للأشعة فوق البنفسجية.